肾内科

图表掌握IgA肾病诊疗要点

作者:医脉通 来源:医脉通 日期:2017-01-08
导读

          IgA 肾病(IgAN)是世界范围内最常见的肾小球疾病,占中国原发性肾小球疾病的45%-50%,约15%-20%的患者在确诊后10-20年进入终末期肾病期。其临床表现多样,缺乏强证据支持的临床治疗指南和共识。本文就IgAN的病理特点、分型和治疗要点进行了总结,供大家参考学习。

关键字:  IgA肾病 

        IgA 肾病(IgAN)是世界范围内最常见的肾小球疾病,占中国原发性肾小球疾病的45%-50%,约15%-20%的患者在确诊后10-20年进入终末期肾病期。其临床表现多样,缺乏强证据支持的临床治疗指南和共识。本文就IgAN的病理特点、分型和治疗要点进行了总结,供大家参考学习。

病理特点

        IgAN的特征是以IgA为主的免疫球蛋白分子在肾小球系膜区沉积,因此肾组织病理及免疫病理检查是确诊IgAN的必备手段。

免疫荧光检查

        IgA伴或不伴C3在肾小球系膜区呈颗粒状或团块状弥漫沉积,部分病例可沿毛细血管壁沉积。

        IgA 肾病,IgA 在肾小球系膜区(团块状)和毛细血管壁(颗粒状)沉积

光镜检查

        病变类型多种多样,各种类型均可出现,典型表现为肾小球系膜细胞增生、系膜基质增加。

        IgA 肾病,系膜区嗜复红蛋白沉积(黄色箭头);系膜基质(蓝色)增多(绿色箭头),中度增生;毛细血管内细胞增多(黑色箭头)(Masson 染色)

电镜检查

        肾小球系膜细胞增生、系膜基质增加并伴有大团块状电子致密物沉积是IgAN典型的超微病理改变。

        IgA 肾病,系膜区大量高密度电子致密物沉积(箭头)

病理分型

        目前较为流行的分型为2009年提出的“ IgA 肾病牛津病理分型MEST”:系膜细胞增生(M),毛细血管内细胞增生(E),节段肾小球硬化(S)和肾小管萎缩/间质纤维化(T),可独立于临床指标预测IgAN患者的预后。

        IgA肾病牛津病理分型病理指标和评分

诊断和鉴别诊断

        IgAN多见于青壮年男性,典型的临床表现为持续性镜下血尿和/或蛋白尿。与感染同步的血尿(镜下或肉眼),伴或不伴蛋白尿,应考虑IgAN的可能性。但IgA肾病的确诊依赖于肾活检,需免疫组化明确肾小球内局灶性或弥漫性IgA沉积。临床上需与以下疾病鉴别:

链球菌感染后急性肾小球肾炎

        链球菌感染后急性肾小球肾炎的典型表现为上呼吸道感染(或急性扁桃体炎)后出现血尿,感染潜伏期为1-2周,可有蛋白尿、水肿、高血压、一过性氮质血症等急性肾炎综合征表现,C3下降,ASO升高。少数以急性肾炎综合征起病的IgAN患者,临床上可从感染潜伏期,血清C3、ASO、IgA水平鉴别。

过敏性紫癜性肾炎

        该病与IgAN病理、免疫组织学特征基本相同,单从病理改变上无法与 IgA 肾病进行鉴别。但临床上,IgAN患者病情演变缓慢,而过敏性紫癜性肾炎起病多为急性;除肾脏表现外,过敏性紫癜性肾炎常有典型的皮肤紫癜、关节疼痛、腹痛、黑便、全身血管炎改变。临床医生可结合临床病史,进行排除。

狼疮性肾炎

        狼疮性肾炎免疫荧光除有IgA沉积外,还伴有其他免疫球蛋白和补体沉积,即所谓的“满堂亮”,临床多系统受累和免疫血清学检查均可提供鉴别依据。

乙肝相关性肾炎

        乙肝相关性肾炎免疫荧光除有IgA沉积外,常表现为“满堂亮”,临床表现和实验室检查均可提供鉴别依据。

炎症性肠道疾病(克罗恩病)

        除了免疫荧光出现IgA沉积外,临床上会出现相关肠道疾病表现。

临床表现

        IgAN临床表现多种多样,最常见的临床表现为发作性肉眼血尿和无症状性血尿和/或蛋白尿。

血尿

        约40%-50%的患者表现为一过性或反复性肉眼血尿,大多伴有上呼吸道感染,少数伴有肠道或泌尿道感染,个别发生于剧烈运动后。多数患者肉眼血尿可在感染后数小时或1-2日后出现。约30%-40%的IgAN患者表现为镜下血尿。

蛋白尿

        IgAN患者不伴血尿单纯蛋白尿者较少见,多数患者表现为轻度蛋白尿,少数可表现为大量蛋白尿。

高血压

        成人IgAN患者高血压的发病率为20%,儿童较少见。起病时就有高血压者较少见,随着病程进展高血压的发病率增加。

        约5%-10%的患者表现为急性肾衰竭,多数患者在确诊后10-20年可进展为慢性肾衰竭。可出现全身乏力,少尿,食欲下降、体重减轻、瘙痒、水肿、恶心、呕吐等症状。

治疗

        目前,IgA肾病尚无有效的特异性治疗方法。IgA肾病治疗的最终目标是预防或延缓终末期肾病进展。最新的 KDIGO 肾小球肾炎临床实践指南中,对于IgAN 唯一基于不确定性证据的推荐是关于血压控制及血管紧张素环化酶抑制剂(ACEIs)及血管紧张素受体抑制剂(ARB)的使用。

        KDIGO指南IgAN治疗推荐汇总

IgA肾病治疗流程图

小结

        IgAN的预后具有个体差异性,对患者个体预后预测较为困难。疾病进程和免疫抑制治疗应答率的高度个体差异性说明现有的IgAN诊断标准应纳入更多不同的疾病形式,基于基因水平及特殊生物标志物的亚分型标准迫在眉睫。

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