肾内科

Alport综合征的足细胞损伤进程

作者:MedSci 来源:MedSci梅斯 日期:2017-08-06
导读

         足细胞受损是促进肾小球疾病进展的常见机制之一。由足细胞产生的α3α4α5(IV)胶原异源三聚体缺陷引起的Alport综合征肾小球病与尿液中可检测到的足细胞脱离率增高以及肾小球足细胞数量减少有关,这表明有缺陷的足细胞粘附于肾小球基底膜可能在疾病的进展中发挥重要作用。

关键字:  Alport综合征 

        足细胞受损是促进肾小球疾病进展的常见机制之一。由足细胞产生的α3α4α5(IV)胶原异源三聚体缺陷引起的Alport综合征肾小球病与尿液中可检测到的足细胞脱离率增高以及肾小球足细胞数量减少有关,这表明有缺陷的足细胞粘附于肾小球基底膜可能在疾病的进展中发挥重要作用。

        近期,一项发表在杂志Kidney int上的研究使用95名受试者【尿研究】和41份存档的活组织检查【活组织检查】的Alport综合征的遗传表型队列来测试这一假设。

        较对照组,足细胞脱离率(通过单次肌酐或24小时排泄表达的尿沉淀中膜蛋白mRNA测量)显着增加了11倍,高于可检测地增加的蛋白尿或微量白蛋白尿。同时,Alport综合征肾小球每年平均失去26个足细胞,而对照肾小球每年失去2.3个足细胞,与此对应的是尿足细胞脱离率增加了11倍的差异。

        Alport综合征活检中每个肾小球的足细胞数量在出生时预计是正常的(558 /肾小球),但预计足细胞丢失的加速而导致的终末期肾脏疾病为时约22年。

        来自两个独立研究的活组织检查数据显示出类似的估计肾小球足细胞损失率与足细胞脱离率的11倍增加。

        活检中足细胞数量和密度的减少与蛋白尿、肾小球硬化和肾功能下降有关。

        此项研究表明:足细胞分离率似乎在Alport综合征出生时就已经增加,推动了疾病的进展过程,并且可能有助于预测终末期肾脏疾病的时间和对治疗的反应。

        原始出处:

        Ding F, Wickman L, et al.Accelerated podocyte detachment and progressive podocyte loss from glomeruli with age in Alport Syndrome.Kidney Int. 2017 Jul 26. pii: S0085-2538(17)30357-5. doi: 10.1016/j.kint.2017.05.017.

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