肾内科

嗜血细胞综合征并发血栓性微血管病肾损害一例

作者:佚名 来源:中华肾脏病杂志 日期:2018-02-04
导读

         嗜血细胞综合征并发血栓性微血管病肾损害一例

关键字:  嗜血细胞综合征 |  | 肾损害 |  | 血栓 |  |  

        【一般资料】

        患者,女,15岁,学生,平素身体健康。

        【现病史】

        于2016年8月2日无明显诱因出现发热,体温最高达39.0℃,伴有咽痛及咳嗽、咳痰。当地医院检查显示:白细胞计数(WBC)8.51×109/L,血红蛋白(Hb)54.0g/L↓,血小板计数(Plt)45×109/L↓,乳酸脱氢酶505U/L↑;总胆红素26.12μmol/L↑,直接胆红素14.44μmol/L↑,间接胆红素11.68μmol/L;24h尿蛋白量1.45g↑;铁蛋白636.5μg/L↑;EB病毒抗体:NA?IgG阳性;胸部和上腹部计算机体层成像(CT):双肺下叶感染性病变,双侧胸腔积液,纵隔淋巴结增大,脾脏增大,胆囊密度不均。给予抗病毒、抗感染、化痰等对症治疗后,病情仍进行性加重,出现血氧饱和度不稳定,转入ICU给予无创呼吸机辅助通气,更换抗生素种类等,并行骨髓穿刺细胞学检查示:增生性贫血骨髓象,巨核细胞数目增多但产板型巨核细胞数目尚可,可见嗜血细胞,诊断为“嗜血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)”。加用激素,体温仍控制不佳,状况改善不明显。

        【体格检查】

        2016年8月18日就诊于本院血液科:体温37.6℃,一般状态差;

        【辅助检查】

        WBC10.64×109/L↑,红细胞计数2.65×1012/L↓,Hb70.0g/L↓,Plt72.0×109/L↓;网织红细胞4.42%↑,网织红细胞0.117×1012/L↑;红细胞沉降率99mm/h↑;总蛋白54.6g/L↓,白蛋白(ALB)27.6g/L↓;总胆红素14.1μmol/L,直接胆红素7.9μmol/L↑,间接胆红素6.2μmol/L;乳酸脱氢酶262U/L;尿素10.60mmol/L↑,肌酐72μmol/L,尿酸421μmol/L;纤维蛋白原6.22g/L↑;铁蛋白725.9μg/L↑;类风湿因子20.8×103IU/L↑;EB病毒DNA3.23×106拷贝/L↑;自然杀伤细胞(NK细胞)活性减低↓;风湿全套、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、结核感染T细胞检测(T-SPOT)阴性。腹部CT提示脾大。

        【初步诊断】

        结合患者当地医院骨髓穿刺结果及实验室检查,HPS诊断明确

        【治疗】

        给予地塞米松10mg/d及抗病毒、抗感染、纠正贫血、营养支持等对症治疗,体温逐渐下降至正常,咳嗽、咳痰减轻。因经济原因,入院第7天出院,出院时嘱患者口服甲泼尼龙片48mg/d。患者在当地医生指导下逐渐减量。激素减量期间,反复出现发热、咳嗽症状,体温最高达38.2℃,伴有咽痛、头晕。于2016年11月1日就诊于本院呼吸科。入院体温37.0℃;实验室检查:血常规:WBC7.46×109/L,红细胞计数4.16×1012/L,Hb105.0g/L↓,Plt238.0×109/L;红细胞沉降率22mm/h↑;纤维蛋白原3.84g/L;三酰甘油2.62mmol/L↑;铁蛋白99.2μg/L;尿常规:尿红细胞(2+)↑,尿蛋白(3+)↑,比重1.015;尿位相镜检:镜下红细胞20~25个/HP↑,异型RBC50%↑;24h尿微量总蛋白1174.8mg↑,24h尿微量白蛋白960.3mg↑;尿白蛋白/肌酐比值1152.3μg/mg↑;EB病毒DNA<5.0×105拷贝/L↑;风湿、类风湿、ANCA、T?SPOT、巨细胞病毒DNA、骨髓瘤全套均为阴性。因血尿、蛋白尿转入肾内科。于2016年11月10日行肾穿刺活检。光镜:可见肾小球19个,所有肾小球内皮细胞增生,囊周细胞浸润;系膜细胞和基质未见明显病变;基底膜弥漫增厚;Masson染色未见明显噬复红蛋白沉积;肾小管未见明显病变,肾间质轻度水肿,肾小动脉管壁未见明显增厚;未发现病毒包涵体等病毒性肾损害(见图1A)。免疫组化:肾小球内、肾小囊周和肾间质可见CD68阳性细胞(见图1B);肾间质和肾小囊周可见CD3阳性细胞。免疫荧光:肾小球4个;IgM(+),沉积于系膜区;IgA、IgG、C1q、纤维蛋白原抗原(FRA)、C4、ALB、C3、IgG1、IgG2、IgG3、IgG4、κ轻链、λ轻链荧光染色均为阴性。电镜:可见1个肾小球;毛细血管袢排列不规则;大部分节段内皮细胞脱落,血浆与血细胞直接与基底膜内侧相邻,少数节段内皮细胞尚存,内皮下间隙明显增宽,间隙内有絮状物或细纤维样物填充;血管袢未见明显电子致密物沉积。足细胞肿胀,足突部分融合;系膜区增宽,系膜基质密度降低(其结构同内皮下间隙),系膜区未见明显电子致密物沉积(见图1C)。肾穿刺活检结果符合血栓性微血管病(TMA)肾损害表现。血管性血友病因子(VWF)抗原及血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性均正常,最终诊断为HPS并发TMA肾损害。给予地塞米松10mg/d,情况好转出院。院外继续口服泼尼松30mg/d,定期复诊。2016年12月19日、2017年1月20日、2017年3月30日复诊,每次入院给予静脉激素治疗3d(甲泼尼龙40mg/d或地塞米松10mg/d),自2016年12月19日开始联合舒洛地特250酯酶单位(LSU)/d治疗,治疗过程中WBC、Hb、Plt、纤维蛋白原、铁蛋白、三酰甘油等均恢复正常,24h尿蛋白量及尿白蛋白/肌酐比值逐渐下降。2017年1月22日24h尿微量总蛋白286.4mg↑,24h尿微量白蛋白135.7mg↑;23日尿隐血及尿蛋白均转阴,此后多次复查均为阴性。3月30日尿白蛋白/肌酐比值25.9μg/mg,已降至正常。患者目前院外泼尼松用量为10mg/d,隔日1次舒洛地特250LSU,激素减量过程中,除发生过泌尿系感染外,其他情况稳定,目前仍在随访中。

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