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常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)是可危及生命的最常见遗传病之一,发病率约为1∶400~1∶1000,我国大约有1500万患者。上海透析与移植登记资料显示,ADPKD是导致终末期肾病(ESRD)第4位原因,约4.7%的患者需肾脏替代治疗,但我国很多医师对本病诊断意义与治疗方法认识不足。
患者女性,14岁,因“乏力11个月,肝区胀痛4个月入院。患者主要表现为乏力11个月,肝区胀痛4个月,经B超、CT及核素等检查,肝内占位诊断明确,且血供较为丰富。
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