肾内科

肾友数量最多的一种肾病,看这篇就够了 | IgA肾病专题

作者:石头医生 来源:天天说肾 日期:2021-10-13
导读

         在包括我国在内的东亚地区,IgA肾病占到了肾小球肾炎的近50%(肾穿刺结果统计),雄踞第一。有研究显示在未穿刺患者中,IgA肾病占比更高,高于50%.

关键字:  IgA肾病 

        在包括我国在内的东亚地区,IgA肾病占到了肾小球肾炎的近50%(肾穿刺结果统计),雄踞第一。有研究显示在未穿刺患者中,IgA肾病占比更高,高于50%.

        我国的数据很高,和我在临床以及科普中的印象相符。有理由相信咱们公众号的关注者,无论有没有肾穿刺确诊,人数最多的一批读者是IgA肾病。

        IgA肾病是什么病?

        Ig的意思是免疫球蛋白(Immunoglobulins),也就是免疫球蛋白A肾病。

        IgA1,本是人体的正常成分,它含有半乳糖。但有一种IgA1是异常的,它没有半乳糖,好像一个人没有脑袋。

        免疫系统看到这种没有脑袋的IgA1,不认识啊。不认识怎么办?当做入侵者进行杀灭。

        异常的IgA1太多了,很快它的尸体便堆积如山,并沉积到了肾脏中。清理IgA1需要付出代价:发炎,这就发生了肾炎。

        结果IgA1还没清理完,肾脏的血管壁因为支撑不住炎症而破裂了,把血液中的红细胞和蛋白质漏了出来,形成血尿和蛋白尿——IgA肾病的两个典型表现,尤其是血尿最具代表性。

        IgA肾病严重吗?

        表面上看不严重,也就是从水肿、血尿、蛋白尿上来看,症状比较轻。半个世纪前刚发现这种肾病的时候,人们认为它是一种良性疾病。

        但实际上,人们慢慢发现,IgA肾病很会欺骗人。因为它发炎地方没有在血管壁上,而是在旁边的系膜区。血管壁受到波及而漏出的红细胞和尿蛋白,只代表了它的一部分破坏力,还有更多的破坏力在危害肾脏。

        从肾穿刺后的随访结果来看,每隔10年,就会有20%的IgA肾病进展到尿毒症。IgA肾病的患者群体主要是年轻人,患病后几十年的历程中,有相当大的一部分患者进展到了尿毒症。

        IgA肾病,只能通过肾穿刺诊断吗?

        有辅助的诊断方式,而确诊则需要肾穿刺。

        要确诊IgA肾病,就需要在免疫荧光显微镜下看到IgA,这要通过肾穿刺,取出一块肾组织来看。

        或者可以查一下IgA/C3比值这个指标,这是个辅助诊断,不如肾穿刺准确,也能诊断出大部分IgA肾病。

        实际上,大部分IgA肾友不需要肾穿刺,按照一般的肾炎进行常规治疗就能缓解。常规治疗不能有效缓解的少数患者,再使用有创伤性的肾穿刺和副作用大的免疫治疗。

        IgA肾病如何治疗?

        首选:常规治疗

        联用「普利/沙坦类药物+列净类药物+中医药」3类药物,是兼顾有效性与安全性的组合。

        普利/沙坦以及列净,是基础的支持治疗,每一种药物用好了都可以使尿蛋白降幅达到50%左右,联用更佳。

        中医药对因治疗,不仅可以降低尿蛋白,还能帮助清理异常的IgA1,减轻肾脏损伤。

        无奈之选:免疫治疗

        少数患者,在3联用药后,仍然无法使尿蛋白降到1g以下,就需要用激素和(或)免疫抑制剂。

        注意:激素对IgA肾病的尿蛋白降幅不是特别显著,副作用又很多,很多患者IgA患者大剂量使用,往往弊大于利。最好是小剂量使用,再联用中医药来共同控制免疫炎症。

        还要注意:大部分免疫抑制剂对IgA肾病的效果比较差,比如环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤等等,就连其中的代表药物环磷酰胺都不被指南推荐,选择免疫抑制剂应慎之又慎。雷公藤制剂、吗替麦考酚酯、来氟米特,以及免疫调节剂羟氯喹,可以用来治疗IgA肾病,但有不同的作用和适应人群,务必在专业的肾内科医生指导下使用。

        IgA肾病用西药控制不住怎么办?

        一些患者单用西药治疗,或者单用中成药治疗,尿蛋白控制不达标。

        我们做过试验,单纯用西药,与中药+西药,孰优孰劣?

        结果显示:

        中药+西药的治疗组有效率80.0%

        单纯西药的对照组有效率46.7%

        IgA肾病有什么新药?

        1. 达格列净。4年前在我国上市,今年发布的DAPA-CKD试验IgA亚组分析,显示达格列净可降低肾脏复合终点(肾功能恶化、心血管或肾脏死亡风险)达71%,是现在就能用的一种肾病新药。

        2. 布地奈德靶向制剂。布地奈德是一种激素,做成靶向制剂后,副作用减小,安全性比普通的激素有一定优势,目前已经通过了3期试验(上市前的最后一项试验)。

        3. 斯帕森坦(Sparsentan)。今年公布的3期试验中期结果显示,斯帕森坦的尿蛋白降幅达到了厄贝沙坦的3倍。其作用机制覆盖了普利/沙坦类药物,又兼有抑制内皮素的作用,是普利/沙坦类药物的加强版。

        4. Iptacopan(试验代号LNP023),是一种补体抑制剂,正在IgA肾病和C3肾病2种肾病的试验中取得节节胜利。

        5. Narsoplimab(试验代号OMS721),也是一种补体抑制剂,并且是一种靶向药,试验显示长期效果不错。

        总结:

        IgA肾病的特点是人数最多、症状较轻、呈渐进性进展。多数患者只用副作用小的药物就能控制住,少数患者需要谨慎使用副作用大的药物,多种新药正在试验中。总体上看尿毒症风险中等,进展可控。

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