肾内科

膜性肾病伴静脉血栓栓塞症患者1例(上)

作者:南京军区南京总医院全军肾脏病研究所 谢红浪 许书添 刘志红 来源:中国医学论坛报 日期:2011-07-22
导读

         患者,男性,31岁,因“浮肿、蛋白尿5月余,胸闷、胸痛伴咯血10天”于2010年3月23日第3次入院。患者病史可分3个阶段。

  

 

病史摘要

  患者,男性,31岁,因“浮肿、蛋白尿5月余,胸闷、胸痛伴咯血10天”于2010年3月23日第3次入院。患者病史可分3个阶段。

  第一阶段

  2009年10月初-2009年11月16日

  2009年10月初,患者于上呼吸道感染后出现眼睑和双下肢浮肿。10月19日首次住我院,体重73.4 kg,尿蛋白定量16.72 g/24h,无镜下血尿,白蛋白(ALB)18.2 g/L,高脂血症,无肾功能损害、电解质紊乱和贫血。

  双肾超声:左肾102 mm×44 mm×51 mm,右肾97 mm×42 mm×48mm,皮质厚度不清,余正常。肾活检示免疫荧光:IgG++、IgA+,弥漫分布,呈颗粒状沉积于血管袢, 补体(C)3 ++、C4+、C1q+,弥漫分布,呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢。

  光镜见肾小球膜性病变,电镜下肾小球除基底膜上电子致密物外,内皮下、系膜区及系膜旁区较多中高密度电子致密物,提示继发性膜性病变,但自身抗体(ANA、A-dsDNA、SSA/SSB、AECA)阴性,未明确继发因素,予低分子量肝素钠(LMWH,5000 U,1次/隔日)、雷公藤多苷(TW,60 mg/d)及降脂治疗。

  第二阶段

  2009年11月17日-2010年3月10日

  11月17日复诊肾病综合征未缓解,全身高度浮肿,尿量(300~500)ml/d,利尿剂效果不佳,血清肌酐(SCr)升至1.78 mg/dl,胸片示“右侧中大量胸腔积液”(图1A)。

  当晚患者突发右侧胸痛、右侧腹痛,压痛和反跳痛明显,无发热、咳嗽、咳痰和咯血,于11月19日第二次住院,体重74.8 kg,心率 110 次/分,检查示超大量蛋白尿和严重低白蛋白血症,近端小管功能损害明显,尿糖和尿氨基酸阳性,D-二聚体0.4 mg/L(正常值为0.3 mg/L),胸水为漏出液。行右侧颈内静脉置管并连续肾脏替代疗法(CRRT,枸橼酸+LMWH体外抗凝),辅以抗凝(LMWH 5000 单位/日+华法林2.5 mg/d)和降脂治疗,浮肿消退,腹痛和胸痛好转,胸水减少(图1B),尿量增至1300 ml/d,体重下降15.3 kg,国际标准化比率(INR)1.66,出院时服用泼尼松30 mg/d+TW 90 mg/d,华法林2.5 mg/d,嘱根据INR调整华法林剂量。

  2010年1月12日复查浮肿消退,尿蛋白5.84 g/24h,尿糖+++;Alb 27 g/L,肾功能正常,血脂下降,将TW减至60 mg/d,泼尼松剂量逐渐减至15 mg/d,但患者未按要求复查INR,并自行停用华法林。

  第三阶段

  2010年3月11日-2010年3月23日

  3月12日患者突感右侧胸闷、胸痛,咳嗽,痰中带鲜红色血块,无脓痰和发热,持续2日后痰血逐渐减少,仍间断痰中带血丝,体温正常,患者未予重视。3月17日复诊时胸痛缓解,CT示右肺中下叶病灶(图1C),3月23日第三次入院。体重较前次出院时增加0.7 kg。一般情况欠佳。

  检查

  体格检查

  体温36.5℃,脉搏 75次/分,呼吸频率 20 次/分,血压 120/80 mmHg,脉搏氧饱和度98%~100%,身高 165 cm,体重 69.2 kg,库欣貌。颈内静脉无怒张,右下肺呼吸音消失,左侧呼吸音正常,无干湿音,肝颈静脉回流征阴性,双下肢轻度对称性浮肿,周径均为35 cm。

  实验室检查

  尿液 尿蛋白(5.29~9.44)g/24h,C3 13.2 mg/L,α2巨球蛋白12.89 mg/L,尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)/肌酐比值为98.7 U/g·Cr,视黄醛结合蛋白13.15 mg/L。尿氨基酸212.65 mg/24h。尿糖+~++。

  血液 血红蛋白(Hb)13.4 g/dl,白细胞(WBC)13600/mm3,血小板(Plt)48.8万/mm3。Alb 14.7 g/L,球蛋白18.1 g/L;胱抑素C(CysC) 1.19 mg/L,尿素氮(BUN)15.3 mg/dl,SCr0.92 mg/dl,尿酸(UA)251 μmol/L;胆固醇8.9 mmol/L,甘油三酯2.53 mmol/L。肌钙蛋白T(-)。

  凝血功能 凝血酶原时间(PT)10.9 s,活化部分凝血活酶时间(APTT) 38.5 s,INR0.95,纤维蛋白原(Fbg)451 mg/dl,D-二聚体1.1 mg/L,纤维蛋白降解产物(FDP) <5 μg/ml。抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)9.9 mg/dl。

  内皮损伤标志物 循环内皮细胞25 个/毫升(正常值<20个/毫升),血管性血友病因子216.51%。

  辅助检查 B超示左肾103 mm×44 mm×51 mm,右肾99 mm×36 mm×49 mm,较先前肾脏体积无明显变化。CT血管造影(CTA)示急性肺栓塞(PE)伴左肾、下腔静脉血栓形成(图2)。

  诊断分析

  诊断与鉴别诊断

  本例系青年男性肾病综合征患者,肾活检明确诊断为肾小球膜性病变,经积极搜索未查及继发因素,故诊断为特发性膜性肾病,经前一阶段多种免疫抑制剂治疗,肾病持续未缓解,仍有超大量蛋白尿,严重低白蛋白血症,高脂血症以及血液高凝状态。第二次因腹痛和胸痛起病,主要接受抗凝治疗而好转出院。第三次入院则以“胸闷、胸痛、咯血”三联症为主要临床表现。

  第三次入院初本例患者主要围绕此三联症,做以下鉴别诊断。

  其一,患者无发热、无咳嗽和咳痰,听诊无干湿音,CT未见肺大叶为单位炎症阴影,与肺部感染临床表象不符。其次,患者既往无肺结核和支气管扩张症等基础肺部疾患史,且肺部CT未见典型病灶,故可排除。最后,患者亦无高血压、肺心病、风湿性心脏病二尖瓣狭窄等基础疾病,心脏瓣膜听诊正常,肺门周围无水肿,故亦可排除急性左心衰合并肺水肿。

  诊断思维

  回顾本例患者临床表现和病史特点,患者首次入院肾活检明确诊断后,治疗首选低分子量肝素抗凝,但因考虑肾穿术后出血可能,仅给予低分子量肝素钠5000 U,隔日1次皮下注射,肾活检1周后,若继续使用此法抗凝,则显得剂量不足。第二次因突发右侧胸痛和腹痛入院,肾病综合征仍未缓解,胸片提示右侧大量胸水,但D-二聚体0.4 mg/L,尽管未证实PE,但仍高度疑似血栓存在,故采用假定血栓存在的抗凝方法治疗。经CRRT(枸橼酸+低分子量肝素抗凝)稳定内环境以及抗凝(低分子量肝素钠+华法林)、降脂等治疗后,胸水消失,出院后继续嘱其口服华法林2.5 mg/d抗凝治疗。两月后患者自行停用华法林,此时肾病尚未缓解,贸然停止抗凝是导致静脉血栓形成重要因素之一。

  第三次住院则以“胸闷、胸痛、咯血”典型三联症起病,Hb和PLT升高,D-二聚体升高,且基础病变为膜性肾病,静脉血栓发生率最高,因此临床上首先考虑急性PE,但查血压正常,心率稳定,无右心功能衰竭体征,仅听诊右下肺呼吸音消失,无干湿音,故诊断为低危型PE。[下转:膜性肾病伴静脉血栓栓塞症患者1例(下) ]

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